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儿童期重症肌无力眼肌型最多见

2016-11-15 www.31966.net 华北互联

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  儿童期重症肌无力大多在婴糼儿期发病,最年糼者6个月,2~3岁间是发病高峰,女孩儿多见。临床主要表现三种类型:

  眼肌型:最多见。单纯眼外肌受累,多数见一侧或双侧眼睑下垂,早晨轻、起床后逐渐加重。反复用力作睁闭眼动作也使症状更明显。部分患儿同时有其他眼外肌如眼球外展、内收或上、下运动障碍,引起复视或斜视等。瞳孔光反射正常。

  2.脑干型:主要表现为第Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ等后组颅神经所支配的咽喉群受累。突出症状是吞咽或音构困难,声音嘶哑等。

  3.全身型:主要表现运动后四肢肌肉疲劳无力,严重者卧床难起,呼吸肌无力时危及生命。

  本病最显著的特征为肌肉病态疲劳,即在反复收缩后,出现暂时性的软弱,甚至瘫痪,经短期休息后肌力又见恢复,因此症状上午轻,下午重。

  少数患儿兼有上述2~3种类型,或由1种类型逐渐发展为混合型。病程经过缓慢,其间可交替地完全缓解或复发,呼吸道感染使病情加重。但与成人不同,小儿肌无力很少与胸腺瘤并存,但偶可继发于桥本氏甲状腺炎等引起的甲状腺功能低下。约2%的患儿有家族史,说明这些患儿的发病与遗传因素有关。

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