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2017-10-10 www.31966.net 华北互联

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CAMFIELD,CAMFIELD论著儿童期发病的癫伴精神发育迟缓的可预防及不可预防性病因CarolCamfield,MDandPeterCamfield,MDDepartmentofPediatrics,DalhousieUniversity,andtheIWKHealthCentre,Halifax,NovaScotia,Canada目的本研究旨在确定儿童癫伴精神发育迟缓的病因以及是否可以对这些病因加以预防。方法研究对象全部来自于加拿大NovaScotia地区选择-年发病的名儿童癫伴精神发育迟缓患儿。平均随访y(s:)后采用问卷调查和照护人员访谈方式确定病因和家族史。结果共纳入例精神发育迟缓合并癫患儿(占全部儿童癫的)。其中的患儿完成标准心理测试因损害严重而无法完成测试剩余的通过其临床表现来评估其精神发育迟缓的程度。以重度和极重度精神发育迟缓为主(轻度为中度为重度或极重度为)。的患儿兼有其他方面的严重神经系统缺陷他们中的大多数往往伴有重度精神发育迟缓。癫发作症状包括症状性全身性发作(n=)、部分性发作(n=)以及其他类型的发作(n=)。大多数患儿均完成了脑影像学检查完成CT扫描完成MRI扫描。的患儿可明确病因病因未明。重度精神发育迟缓患儿多有明确的病因(分别为和)。在已被明确的病因中包括产前或遗传因素()、围生期因素()和未成熟儿并发症()。仅例()患儿是由可预防的获得性病因所引起。许多患儿()的一级亲属或二级亲属患有癫且更多见于可明确病因的患儿(分别为和)以及不伴有其他神经系统疾病的患儿(分别为和)。结论近的癫患儿伴有精神发育迟缓。近的患儿是由产前或遗传因素引起的仅的病因是获得性且可预防的。尤其对于病因未明确的患儿而言可能存在重要的遗传因素的影响。关键词癫(epilepsy)儿童(children)精神发育迟缓(mentalretardation)病因学(etiology)流行病学(epidemiology)缩略语MR=mentalretardationAddresscorrespondencetoPeterCamfield,MD,IWKHealthCentre,POBox,UniversityAve,Halifax,NovaScotia,CanadaBKREmailcamfielddalca摘要PEDIATRICS中文版年月第卷第期~的精神发育迟缓(MR)患者伴有癫而在严重智力障碍患者中伴有癫的危险度更高。据估计癫患儿中的~存在精神发育迟缓~。在癫合并精神发育迟缓时控制和缓解癫性发作的概率有所降低,。即使癫性发作得以控制或减轻伴有MR也意味着患者的生活无法自理。在本次研究中我们探讨了两者不幸并存的病因并分析其中可预防性病因的潜在概率。方法MR患儿来自于加拿大NovaScotia儿童癫研究项目。这一项基于人群研究的详细方法已另文报道。简而言之本研究利用中心脑电图读取装置进行病例的初选这是因为在NovaScotia地区似乎所有的痫性发作儿童均被转科以进行脑电图检查。通过医师对病例的详细分析、对医院病历资料的复习以及直接与患者的接触我们可以确定-年该地区所有癫发作(次或更多次无诱因的发作)患儿的诊断。在这一时间段内NovaScotia地区约有人口。-年通过病历复习、与照护人员进行电话联系以及采取与患者直接联系等方式对患者进行随访。对于在这一时段内无法取得联系的患者则采用直至最后一次联络为止的病历资料。对于随访过程中的死亡患者则收集这些患者所有的随访记录直至其死亡并与照护人员进行电话联系。剔除罹患进行性加重的神经退行性代谢疾病或脑肿瘤的患者。经测定或估算IQ值为~被定义为轻度MRIQ值为~被定义为中度MRIQ值<被定义为重度极重度MR。采用标准的心理学测试或临床判断方法在随访的最晚时间确定患者MR的严重度。根据年国际抗癫联盟(InternationalLeagueAgainstEpilepsy)推荐的诊断标准确立癫综合征的诊断。按照年国际抗癫联盟公布的分类建议我们对其略作修改用以确定病因。该分类系统将病因分成大类而我们仅选用了其中的大类这是因为本次研究剔除了进行性代谢性疾病以及脑肿瘤患者(表)。我们觉得在这一分类建议中某些分类的范围过广而不易确定(例如“可疑的产前因素”)。直至患者完成最后一次随访之后我们才根据他 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们既往的所有资料信息来确认其精神发育迟缓合并癫的病因。如果仍无法明确病因时则由本文的名作者一起对这名患者的资料进行分析讨论并取得共识。根据医师的病历记录以确定癫家族史但事实上都是由我们在-年从能够直接联系的患儿父母处来取得这一相关信息并予以确认的。所谓“可预防性”病因的定义是在达成共识的基础上依据当今所能获取的预防手段而不仅仅是依据癫发病时期对该病因是否已具备有效的预防手段来定义的。例如对于以往在使用疫苗之前的年代因罹患流感嗜血杆菌脑膜炎而继发癫和MR的患儿而言如今就认为该病因是可以预防的。此项研究得到了IWK健康中心伦理研究委员会(IWKHealthCentreResearchEthicsBoard)的批准。采用标准χ和t检验进行统计学分析。结果在包含例癫患儿的研究对象中有例()伴发MR其中包括例女孩和例男孩癫发病的平均年龄为月龄(中位数为月龄范围为~月龄)。有患儿的首次发作时间是在出生后的第年内。从首次痫性发作直至最后次联系的平均随访时间为()y。结束随访的平均年龄为()岁。随访过程中有例患儿死亡死亡时的平均年龄为岁(范围为~岁)。例存活患儿的平均随访时间为()y。CAMFIELD,CAMFIELD有的患儿经由标准的心理测试确立了MR的诊断及其严重程度。有的患儿(所有重度极重度MR患儿)因智力受损过于严重而无法完成测试仅留下的患儿是由医师根据其临床表现来评定病情严重度的。MR的严重度有明显的趋于严重的倾向:有的患儿为重度极重度MR为中度MR为轻度MR。无一例患儿有因癫发作而导致MR的明确证据。例患儿发病时的临床判断为智力正常但此后通过标准的心理测试却证实为轻度MR然而其中例患儿的发病年龄<岁剩余的例患儿均于岁内发病。在所有患儿中有例()患儿尚合并有其严重度足以干扰日常生活的其他方面的神经系统疾病。不足为奇的是这些神经缺陷在MR严重度最高的患儿中更为常见。分别有的轻度、的中度和的重极重度MR患者合并有其他方面的神经系统缺陷(P<表)。有例()患儿是以部位相关的症状性癫综合征(局灶性或部分性)起病的有例()患儿表现为症状性(继发性)全身性癫例()患儿表现为其他类型的综合征。几乎所有的患儿()均完成了脑CT检查但仅有完成了MRI检查反映了这一群体癫发病年代的实际情况。在所有的研究对象中有例()患儿存在种可能的病因与严重度较低的MR相比重极重度MR的病因常常更易确认(P<)。同表病因病因分类主要疾病或病因an()未知()神经皮肤疾病结节性硬化()皮质发育畸形局灶性皮质异位症()其他的大脑畸形包括神经管发育缺陷()Galen静脉动脉瘤()染色体异常包括三体、XXY、易位、XXX、三体、p()伴有复杂致病机制的单基因孟德尔遗传性疾病包括Dravet综合征、RubensteinTabi综合征、SmithLemliOpitz综合()征、毛发-鼻-指(趾)综合征、先天性心脏病伴关节畸形产前或围生期因缺血缺氧损伤或脑感染引起的脑穿通畸形()非进行性脑病可疑性产前因素包括先天性小头畸形、多发性非综合征性异常、小()于胎龄儿(重度)、先天性脑积水、母亲触电休克、双胎之一死亡、前置胎盘、出生前脑梗死形成、脑内积水(hydrencephaly)围生期窒息(新生儿脑病伴严重窒息或无其他病因)()未成熟儿并发症()先天感染[TORCH(弓形体病、其他感染、风疹、巨细胞病毒感染和()单纯的疱疹病毒感染)]出生后感染脑炎()脑膜炎()其他的出生后因素头部损伤()其他病因包括心脏手术后缺氧、细支气管炎引起的缺氧、鞘内注射()甲氨蝶呤其他的多种因素原发性全身性癫()一级亲属患有相同疾病而无其他方面的定义()PEDIATRICS中文版年月第卷第期时伴发严重神经缺陷的患儿可明确病因的概率也比严重度较低的MR患儿要高得多(分别为和P<)。有例()患儿的病因被考虑为产前因素或遗传因素例足月儿的病因属围生期因素(占这些患儿后来均患有严重的神经缺陷)例()患儿的病因与未成熟分娩并发症有关。共有例()患儿被认为是由出生后的获得性病因所引起的。表所示为各相关病因。在本次研究中许多患儿的癫发病过程均表现出存在潜在遗传因素的影响(表)。有例()患儿的一级或二级亲属中有癫患者但所有的相关亲属均未罹患先症者所表现出的已知的常染色体显性遗传病。在无法明确病因的癫合并MR患儿中其一级或二级亲属有癫阳性家族史者明显较病因明确者多[分别为()和()P=]。若将“原发性全身性癫”和“其他遗传因素”归为病因不明时则此种相关性将更为突出[分别为()和()P=]。仅有例()患儿被认为存在潜在性的可预防性病因:例患儿的母亲在妊娠中期发生触电伤害例患儿为细菌性脑膜炎例患儿为颅脑损伤例胎儿为乙醇综合征例患儿为心脏手术后缺氧例患儿为细支气管炎伴发缺氧例患儿为鞘内注射甲氨蝶呤的毒性作用。MR的严重度与存在的可预防性病因之间无统计学相关性。讨论从本次的人群资料研究中我们得出了如下个主要发现:第一约的癫患儿合并MR且合并的MR大多数属于重度极重度MR第二这些患儿表现为多种类型的癫综合征其中继发性全部性癫略占优第三近的患儿可明确病因通常是产前因素或遗传因素但这些均是极少能够预防的病因。本研究中MR的比率与其他极少数的癫发生率研究所报道的MR比率相似,。例如Wakamoto等曾提到在对日本某一农村地区名长期存活的癫儿童所进行的研究表明有例()患有一定程度的MR。对芬兰个省出生于年的所有儿童进行的为期y的随访研究结果显示在至少出现次无诱因痫性发作的患儿中有存在MR。流行病学调查结果显示出更高的MR发病率伴有MR的癫更易对治疗产生耐受且更不易控制病情,。表癫综合征及其结局参数轻度MR(n=)n中度MR(n=)n重度MR(n=)n总数(n=)n()癫综合征症状性部分性()继发性全身性()其他()影响日常生活的其他神经缺陷()死亡()病因明确者()病因未能明确者()有可预防性病因者()CAMFIELD,CAMFIELD癫和MR似乎具有相同的病因。在我们的研究中未见到明确的由癫发作而导致MR的病例。对于<岁的患儿尤其是轻度MR患儿而言医师很难准确地评估他们的智力水平。由于近的本研究患儿是在出生后第年内发生癫的因此很难确定他们的癫是否会加重先前已有的智力缺陷。就年长儿童尤其是中至重度的MR患儿而言我们不能排除因痫性发作而加重MR的可能这是因为我们难以获得他们的连续标准心理测试结果。在本次研究中的癫合并MR患儿未能明确病因这可能受到我们所采用的研究方法的影响。本次研究对象的癫均是发生在还未使用MRI扫描的年代即使是CT扫描也只是处于临床常规使用的初期阶段。在随访期间只有极少数的患者完成了MRI扫描这是因为在MRI进入临床常规使用期间对儿童进行检查时必须给予麻醉剂而对于一名处于MR稳定阶段的患儿而言家长们可能并不愿意让患儿冒选择性麻醉的风险。尚未见到有关癫合并MR的患儿通过MRI检查而检测出事先并未疑及的显著而确切的异常疾病的报道。然而有~临床表现正常的癫患儿经由MRI检查揭示了重要的且能明确病因的发现。本次研究的所有患儿在某时间点几乎都由一名小儿神经病学专家予以诊治的因此每当从患儿处获得新的有价值的资料时都要对诊断进行重新的审视。然而某些检查项目例如极其复杂的细胞遗传学分析等尚未进入常规应用阶段但这些检查项目具有揭示出一个未能考虑到的诊断的可能性。我们认为通过开展更为广泛的检查可进一步降低本次研究患儿的“无病因”比率。约有的癫合并MR患儿其病因为产前因素或遗传因素。大约有的患儿尤其是轻度MR患儿未能发现明确的病因。如果对病因不明患儿进行更为深入的研究则我们的推测是此后被发现的任何额外的病因都将属于产前或遗传学范畴。由于无明显病因患儿的一级或二级亲属的癫患病率非常之高(约)因此遗传因素更可能成为这些患儿的病因。我们很难发现足以用来解释造成这些患儿神经系统损伤的出生后的病因仅有一小部分患者()的病因是属于出生前或出生后的可预防性病因(表)。癫合并MR的病因分布可能部分地受到了社会经济和地理因素的影响。例如在NovaScotia地区极为罕见的结核性脑膜炎或脑疟疾在许多国家却十分常见且可能是癫合并MR的一个主要原因。因此从全世界的角度来看在癫合并MR的预防工作中仍可能存在较大的改进潜力。Nova 5b4 Scotia地区的状况代表的是北美洲北部以及相对富裕地区的状况。强制性的座椅安全带法规、骑自行车带头盔法规、高免疫接种率、普及性的卫生保健以及低水平的社会暴力等均可能影响到可预防性病因的比重。令人失望的是在本次研究的MR合并癫患儿中只有极少数的患儿可经一级预防而使病情得以改观。相当多的家庭和个人因合并有这两种疾病而陷入了生活的困顿需接受终身治疗和帮助。(宋艳译蔡方成校)参考文献BesagFMCJChildPsycholPsychiatry:–WakamotoH,etalBrainDev:–WendtLV,etalEurPediatr:–CamfieldCS,etalPediatrl:–SillanpaaMEpilepsyBehav:–EngelJEpilepsia:–D’AmelioM,etalIn:DevinskyO,etal,edsEpilepsyandDevelopmentalDisabilitiesWoburn,MA:ButterworthHeinemann:–CamfieldPR,etalIn:DevinskyO,etal,edsEpilepsyandDevelPEDIATRICS中文版年月第卷第期opmentalDisabilitiesNY:AcademicPress:–WaalerPE,etalEpilepsia:–BlascoPAPediatrClinAm:–BergAT,etalPediatrics:–RauchA,etalAmMedGenetA:–CowanLDMentRetardDevDisabilResRev:–【英文原件请参阅PEDIATRICS():e–e】PLANTOSHRINKHOSPITALINDUSTRYHASSTATEWIDEEFFECT“AlongawaitedplantoshrinkNewYorkState’shospitalindustrylandedyesterdaywithforce,withproposalsthatcouldeffectivelyeliminateormorehospitalsandthousandsofjobs,andforcedozensofotherhospitalstoshrink,mergeortakeonnewrolesTherecommendationsbytheCommissiononHealthCareFacilitiesinthestCe 5b4 nturygofarbeyondtheninehospitalclosingsanddownsizingsthatstateofficialsreportedlateMonday,afterbeingbriefedbythecommissionSeveralotherhospitalswouldceasetoexistthroughmergesorconversiontonewuses,andmorecouldbeeliminatediftheyrefusetomergeInaddition,thecommissionreacheddeepintotheparticularoperationsofmanyindividualinstitutions,orderingthemtoeliminatespecificnumbersofbeds,tellingsometoeliminatesychiatric,substanceabuseormaternitywards,andinsomecasesdirectingotherstotakeonthosefunctionsThechangeswouldmarkanepochalshiftinanindustrythat,personforperson,ismuchbiggerinNewYorkthaninotherstates,andtraditionallyhasfiercelyresistedshrinkageButhospitalsarealsoinworsefinancialshapeinNewYorkthaninanyotherstate,havinglostmoneyforeightconsecutiveyears”NewYorkTimesNovember,儿科时讯

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